心脏，是人体的“发动机”，一旦出了问题，就会危及生命。81岁的杭州孙奶奶（化名）身体内的“发动机”就出了问题。然而，她辗转多家医院，却始终找不到导致“发动机失灵”的真正原因。

眼看着情况越来越危重，孙奶奶来到了浙江大学医学院附属第一医院之江院区。才终于找到了问题症结所在：一种少见的血液病。

八旬奶奶遭遇“怪病”却查不到病因

去年年初，孙奶奶忽然快速消瘦下去，还伴随腿脚无力、全身乏力的状况。但当时家人都以为是年纪大了的缘故，并没有重视。

直到5月时，她又出现了下肢浮肿的症状，儿子李先生带着她去当地医院看病。还发现她原本患有高血压，彼时却变成了低血压。医生未加研究，只针对她的下肢浮肿进行了治疗，也仅维持了半个月的好转，就再次浮肿了。同时，她还出现了胸闷气急的症状。

此后，孙奶奶辗转多家医院求治，一系列检查显示，她的血液指标中，利钠肽前体大于9000pg/ml（心力衰竭的最主要指标之一，正常值一般在125pg/ml以下），同时血清肌钙蛋白的指标也偏高，被诊断为心力衰竭。

可奇怪的是，导致心衰的常见原因如血管狭窄等，孙奶奶都没有。一时之间，病因查不到，她症状一天天加重，浑身无力还晕倒两次，只能卧床。

焦急的李先生四处打听之后，带着已经非常虚弱的孙奶奶赶到了浙大一院之江院区，走进了心血管内科严卉主任医师的专家门诊。

心力衰竭还伴有这些表现

要考虑血液疾病

严卉接诊后，仔细翻看孙奶奶此前的检查单，敏锐发现了细节：“一般来说，如果心肌增厚，心电图是会呈现高电压改变，而她却是反常的低电压改变。”

有着丰富心脏病临床诊断经验的她立即想到了一种不大常见的疾病：心肌淀粉样变性。果然，经过血液检查、骨髓穿刺、腹壁脂肪组织活检，孙奶奶被诊断患上了“系统性轻链型淀粉样变性”的血液疾病，从而导致心肌淀粉样变性，最终引发了心力衰竭。

严卉介绍，这种血液疾病病因复杂，简单地说，就是血液细胞恶性增殖，分泌大量异常蛋白质，这些异常蛋白质以淀粉样纤维形式在人体内各脏器和细胞间沉积，使得被影响的脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。

今年以来，浙大一院心内科也收治了不少这样的患者。该科主任郭晓纲主任医师说，由于心肌淀粉样变性在临床表现上缺乏特异性，所以导致早期诊断困难，很容易发生误诊，患者主要临床表现为活动后气短、肢体水肿、腹水、晕厥等，常被认为是左心室肥大的其他疾病，例如肥厚型心肌病、高血压性心脏病、主动脉狭窄等，从而导致患者延误病情、预后差。

他指出，若心力衰竭的患者合并有以下特点时，需要考虑病因可能是心肌淀粉样变性：心房大，心室腔不大，心肌均匀增厚，同时伴有进行性难治性的心力衰竭；左心室肥厚伴心电图低电压；既往有高血压，但现在出现了进行性低血压；舌体宽大肥厚伴有齿痕，黑眼圈。建议尽早进行心肌淀粉样变性方面的检查，及早发现病情，并尽快启动原发病治疗，有助于改善预后。