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66岁大伯连续两个月头晕乏力 肝里都是“豆腐渣”
发布时间:2019-11-04 06:00:00 星期一   都市快报

安徽的老黄(化名),今年66岁,2个多月前,他开始持续出现头晕、乏力、皮肤发黄等症状,去当地医院就诊,检查没少做,药也吃了不少,但症状并没有得到改善。

随之而来的是,肝肿大、腹腔积液。9月中旬,老黄在家里突然晕厥,吓坏了家里人。被疾病折磨了2个多月,求医无解的老黄在家人的陪同下,赶到杭州师范大学附属医院肝病科就诊。

这一查,发现了大问题。

经皮肝穿刺 从老黄的肝脏内抽出了豆腐样物质

起初,接诊老黄后,根据病史描述,接诊的医疗团队为老黄补充了相关检查,但老黄出现的头晕、乏力、腹水等症状,病因依旧“扑朔迷离”。

随后,感染性疾病(肝病)科陈公英主任发起了针对疑难肝病的MDT团队会诊,给出了建议,为老黄行肝脏穿刺病理检查。

做好一切风险预估准备后,经皮肝穿刺开始,最后获得的病理报告,让所有团队专家都“惊掉了下巴”——报告显示,老黄的肝几乎被“豆腐渣”所覆盖,这正是罕见的刚果红染色阳性的肝淀粉样变性。

陈公英主任解释,肝淀粉样变性是指肝内存在一种类似淀粉遇碘变蓝的物质,主要为多糖蛋白复合体,刚果红染色阳性。淀粉样变性主要累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织。肝脏穿刺活检是诊断的金标准。

“淀粉样变性,临床上我们还是第一次碰到。这种穿刺风险很高,容易导致肝脏穿刺后孔闭不牢。现在回想起来还是有点后怕的。”陈公英主任表示,淀粉样变性分原发性和继发性。发病率为6-10/百万·年,患者的平均年龄为65岁,10%的患者小于50岁。

多学科团队一波三折找元凶

确诊多发性骨髓瘤

老黄的肝淀粉样变性到底是遗传(原发性)还是其他疾病造成(继发性)的,家人有没有危险?杭师大附院感染性疾病(肝病)科MDT团队一步步分析推理:这段时间老黄贫血、乏力、食欲差、逐渐消瘦,住院期间还出现高钙血症、肾功能下降。

在检查了老黄的头颅和骨盆,看到了虫蚀样骨质后,真相渐渐浮现。

会不会是骨髓出了问题?专家团队进一步为老黄安排了骨髓穿刺活检术及固相蛋白电泳,骨髓活检报告出来了,多发性骨髓瘤。

真相终于查明,由少见的多发性骨髓瘤引起肝淀粉样变性,老黄的一系列消化道症状、神经系统改变、肝肾功能损害等都可以解释清楚了。

“豆腐渣一样的组织(肝淀粉样物质)沉积在肝脏,就会损害肝脏细胞,损伤肝功能;沉积到骨头,全身骨头的骨质就会变得疏松。我们当时看到患者颅骨像被坚硬的东西凿过一样,骨密度非常低了。淀粉样物质会渐渐腐蚀全身脏器,甚至危及生命。”陈公英表示。

多发性骨髓瘤好发于中老年人

大部分患者确诊前走了不少弯路

陈公英主任说,淀粉样变性可以累及多个脏器,临床上没有特异性症状和体征,而多发性骨髓瘤伴肝淀粉样变性临床少见,好发于中老年人,且起病隐匿。

就诊时,大部分患者往往有骨痛、贫血、无原因的骨折或感染,泡沫尿,肾功能不全等,约40%-50%的患者伴有病理性骨折,容易出现截瘫和神经根受压的表现,常被当作其他疾病误诊或漏诊。所以,50%以上的患者首诊不是在血液内科,而是骨科、肝病科、肾病科等科室。

此外,专家们还特别提醒,如果中老年人发生不明原因的骨痛、反复骨折、肾功能损伤、贫血和高钙血症,应排查多发性骨髓瘤可能,及时到正规医院血液科就诊。一般而言,患者需要进行骨髓穿刺,固相免疫电泳,影像学及实验室等检查明确诊断。早期诊断、早期治疗,可延缓疾病进展,延长生存期。


来源:都市快报    作者:记者 金晶 通讯员 颜妤 高依丹    编辑:邹卓琪