杨剑辉 树兰（杭州）医院风湿免疫科主任医师

60多岁的李先生被顽固 “湿疹” 困扰了整整20年。他就诊皮肤科尝试了各种方法，病情时好时坏，瘙痒难忍，夜间无法安睡。

两年前，他曾在皮肤科专科医院接受了皮肤活检，被诊断为 “淋巴瘤样丘疹病”，但对症治疗后症状一直没有改善，最近病情越发严重，甚至出现了严重血尿和蛋白尿。

仔细检查了李先生的皮疹症状，并反复审阅了他两年前的病理报告，报告中 “大量嗜酸性细胞浸润” 的描述引起了我们的高度警觉。把所有问题整体串联起来，发现了一个之前被忽略许久的诊断——嗜酸性肉芽肿性血管炎。

这是一种以中小血管炎症、嗜酸性粒细胞增多和肉芽肿形成为特征的罕见自身免疫性疾病，属于ANCA相关血管炎的一种。典型表现为哮喘、鼻窦炎、多器官受累，治疗以糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，预后与器官损伤程度相关。

而该病在李先生身上表现的最主要症状为“皮疹”，明确诊断后，他接受了专门针对嗜酸性粒细胞的生物制剂，身上大面积的皮疹迅速消退，困扰多年的瘙痒感消失，血尿和蛋白尿也显著减轻。如今，他不仅能够安睡，血压也恢复了正常，生活质量得到了巨大改善。

之前还有一位患者也是同样的病，症状却比李先生严重多了，出现大量腹水、胸水以及肝脏包块。家属辗转将他送至树兰（杭州）医院肝胆胰外科，正是在那次多学科会诊时，发现肝脏包块并非肿瘤，而是嗜酸性肉芽肿性血管炎引发的肝脏结节。调整治疗方案后，病情发生了戏剧性转变：腹水和胸水逐渐消失了，肝脏上的包块也缩小至不见。

除此之外，这种罕见病还常常伪装成其他“常见病”。有位全身瘙痒十几年的患者，被反复诊断为 “湿疹” 或 “牛皮癣”；一位山东患者，长期被当作 “荨麻疹” 治疗……这些患者都有一个共同的特点：症状看似普通，但常规治疗效果不佳，并伴有全身多系统的不适。

最近，我们已先后接诊了5位这样的患者。不过虽然罕见，它并非 “不治之症”。通过早期识别、及时转诊至有经验的风湿免疫科或肾内科进行多学科会诊（MDT），并采用规范的靶向治疗，绝大多数患者的症状可以得到有效控制，显著改善生活质量，回归正常生活。

（为保护隐私，文中患者为化名）