9月末的杭州在连日阴雨后终于放晴了，56岁的汪女士（化名）经过一个月的积极治疗，病情逐渐趋于稳定。

躺在病床上的她渴望能“多在太阳下走走”，但就是这么渺小的一个愿望能否实现，当初就连她的主管医生——浙江医院风湿免疫科副主任郝桂锋医师也无法保证。

MDA5阳性皮肌炎，这个绝大多数人从未听闻过的罕见自身免疫疾病。能否熬过这一关，还要看今后六个月的恢复情况。

胸闷咳嗽了一个月不见好 红疹还爬上了她颈前和胸口

汪女士年轻时心脏就不太好，虽然从事文职工作，但稍一疲劳就要休息数天。十年前，她被确诊为心肌病，且随着年龄增大，病情逐渐加重。辗转国内多地求医，无一不是“好好养着”的诊断结果。于是，她只能小心生活，不敢劳累到自己。

今年7月，汪女士出现少许干咳、胸闷等情况，以为是感冒，也不重视，后双手出现小红疹子，不痒，到皮肤科就诊，用了些外用药不见好转，慢慢地颈前和胸口也出现了一些红色的斑点，胸闷、气急有所加重。

她求诊至浙江医院风湿免疫科，科主任袁放接诊后，发现汪女士双手的皮疹像冻疮样，颈前及胸口、双手肘关节伸面可见皮疹，结合患者有胸闷、气急等症状检查结果，意识到这可能是病情凶险、快速进展的皮肌炎，马上将其收治入院。

随即“胸部急诊CT显示双肺大片炎症，肌炎谱提示抗MDA5抗体强阳性（+++）；肌酸激酶正常”看到这一系列检查结果，袁放的心一点点下沉：“又是一例MDA5抗体阳性皮肌炎，本就是罕见且致死率很高的自身免疫疾病，偏偏她还有严重的心肌病，凶险！”

罕见的自身免疫疾病

50%患者活不过半年

病情确诊后，不光是汪女士和丈夫陷入迷惘，就连医生也绝不敢掉以轻心。

“MDA5抗体阳性皮肌炎，是特发性炎症性肌病中的一种特殊类型，以MDA5抗体阳性为血清学标志。患者往往肌肉受累不明显，但具有典型的皮损、伴有快速进展型间质性肺病，病情发展快、预后不良。由于肺部病变发展速度很快，患者六个月生存率只有50%左右，往往死于呼吸衰竭。”

郝桂锋说，自己从医那么多年，收治的MDA5抗体阳性皮肌炎病人也不过七八例，曾有一位病人更是在确诊10天后就不治身亡。而在汪女士之前，他还保持联系的在世病人也只有一位。

很快，针对MDA5阳性皮肌炎的治疗方案制定了，但患者合并有严重的心肌病，两个凶险的疾病狭路相逢，更多几分惊心动魄，发热、心肺功能不全及血压不稳、心律失常等等。

袁放迅速开展了全院多学科讨论（MDT），包括风湿免疫科、心内科、重症医学科、感染科、呼吸内科等相关科室的高年资医生汇聚一起研究汪女士的病情，商讨治疗方案。

这几个地方莫名出现红疹要警惕

经过两次全院MDT大讨论，风湿免疫科联手心内科、重症医学科等科室，开始了一场“冒险之旅”。

“那一个月里，病人在风湿免疫科、心内科、ICU病房‘轮转’，我们时时提着一颗心，就像是坐过山车，跟着她的病情变化起伏。有时候上一秒各项生命指征尚且稳定，下一秒，她的血压直降，心力急剧衰竭，心内科医师飞奔而来会诊、抢救。”郝桂锋医师说。

庆幸的是，汪女士挺过了每一次病危时刻，在经历激素抗炎、抗感染、丙球冲击、血浆置换、去甲维持循环等一系列对症治疗后，她的病情逐步稳定且好转，且可出院回家休养了。

郝桂锋说，目前，MDA5抗体阳性皮肌炎的相关报道不多，主要集中于东亚地区，好发于中老年阶段，女性发病率略高于男性。

他特别提醒，由于该病起病急、进展快、预后差，因此若发现双眼睑、颈前和胸口、双手指关节部位出现不明原因的红疹，且伴有乏力、纳差等表现时，一定要及时到风湿免疫科就诊排查病因。若确诊MDA5抗体阳性皮肌炎，更应立即开始治疗，以免延误病情而造成难以挽回的后果。