32岁的潘女士（化名）自童年起就被便秘折磨。

最近，她的肚子越胀越大，到医院检查才发现，结肠如同一条巨大的“蟒蛇”盘踞在腹中。

灌肠10余次无法解出大便

腹中发现“巨蟒”

最初，潘女士在家使用开塞露能顺利排便，随着时间的推移，开塞露用量越来越大，直至无效，需要清洁灌肠才能顺利排便。

4个月前，潘女士因便秘在当地医院住院治疗，1周内灌肠10余次都无法解出大便，同时肚子越胀越大，如同“十月怀胎”的孕妇。

同时，她的胃口也越来越差，身体状态每况愈下。在她感到绝望时，经人介绍来到杭州市红十字会医院肛肠外科。

接诊医生金永军主任详细询问病史后，立即安排其进行腹部CT检查。

结果显示，结肠明显扩张积气，如同“巨蟒”盘踞在腹中，胃则被挤压得只剩下一个婴儿拳头大小。

长年便秘不可轻视

有可能是先天性畸形

金主任判断，潘女士是先天性巨结肠。考虑到患者全结肠扩张，肠腔内压力大，随时有可能出现感染性休克危及生命。

他当机立断安排潘女士住院，并联合浙江省知名的肛肠外科专家林建江教授，第一时间开展了“全结肠切除+回直肠吻合术”，手术顺利完成。

金永军主任提醒，先天性巨结肠是常见的大肠先天性畸形，由肠神经元缺如引起，有遗传倾向，多见于乙状结肠和直肠。

受累肠管发生痉挛狭窄，无法像正常肠道一样蠕动，肠内容物没有办法正常排出，堆积在肠道内，导致病变近端的肠管严重扩张，逐渐形成巨结肠改变。

出现这些症状请注意

请尽早治疗

先天性巨结肠发病率约为1/5000，男性发病率是女性的4倍。临床症状表现为：

1.小儿主要表现为胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀，营养不良发育迟缓，严重者可伴发小肠结肠炎。

2.成人主要表现为食欲下降、恶心、呕吐、腹胀、腹痛等，严重者可有全身中毒症状。

那么，“先天性巨结肠”如何治疗？

1.对于诊断尚不明确的患者可行盐水灌肠、开塞露塞肛等对症支持治疗，观察疾病的发展，尽早明确诊断。

2.对于明确诊断的患者应积极手术治疗，切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节细胞变性的近端结肠。

本期指导：杭州市红十字会医院肛肠外科林建江、金永军

供稿：杭州市红十字会医院