全身大面积脓疱，撕心裂肺的疼，还可能伴随持续高热……这种皮肤病严重影响着患者生活质量，甚至还可能危及生命。不仅公众了解的不多，医生也可能会误诊，这是皮肤病的一种罕见类型——泛发性脓疱型银屑病（以下简称GPP）。

浙江大学医学院附属第二医院皮肤科主任医师满孝勇教授介绍，泛发性脓疱型银屑病（GPP）是一种罕见的、复发性或持续发作的严重皮肤疾病。其患病率为1.403/10万人，依此估计中国约有2万名GPP患者。GPP的临床表现为患者皮肤会广泛爆发脓疱，并有痛感，而且可能伴发高热等全身症状。同时，GPP可反复发作，也可呈持续性发病，也可因继发感染、器官功能衰竭而危及生命。

皮肤大量脓疱，突发高热

25岁女孩顿感生活无望

25岁的小娜（化名）患有斑块型银屑病，多年来都不能痊愈。去年的一次病毒感冒后，小娜的斑块型银屑病越发严重了。不出半个月，她的皮肤开始溃烂，化脓，但这还不是最严重的，可怕的是她开始出现了高热的症状。

家人见状，急忙将她送到浙大二院救治，满孝勇教授接诊后发现，小娜全身上下有大量的脓疱，伴随红斑发作，用“体无完肤”来形容一点都不为过，属于GPP急性发作期，随后小娜被收治入院治疗。

经过系统治疗，小娜的病情趋于稳定。可是，这次发病重创了小娜的身心健康，多次和家人表达“不知该如何面对今后的生活”“想要放弃治疗”……家人更是心急如焚。

据悉，GPP是一种罕见的、异质性的、可能危及生命的中性粒细胞性皮肤病，临床上与斑块状银屑病不同。因为这种“炎症风暴”不仅会影响皮肤，还会对患者的心脏以及消化系统造成破坏，严重情况甚至会导致死亡。

传统的治疗手段以缓解症状为主，且长期使用容易产生多种副作用。比如甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤，这一类药免疫抑制太广泛，甲氨蝶呤还会导致口腔溃疡、皮肤溃疡，环孢素可能带来高血压和肾毒性的问题。

“这种病急需有针对性的药物，能快速解决GPP发作症状，让病人的疼痛、高热、身体损害不再持续蔓延，并有效地控制病人的复发。”满孝勇教授建议小娜使用靶向生物制剂，既往的临床效果显著，非常适合小娜的情况。

可喜的是一针过后，小娜身体的脓包开始干瘪、消退、脱屑，第二针后不仅全身的脓疱完全好了，之前斑块样的银屑病也没有再复发。

一年后，小娜重拾对生活的信心，按计划出国留学，开启了美好的大学时光。

GPP治疗进入精准时代

变成可以“临床治愈”的疾病

GPP在病程中呈反复发作或持续性发作，会导致患者反复住院治疗，甚至可能伴随严重并发症危及生命，包括心力衰竭、肾衰竭和败血症等,因此尤其需要更精准的诊疗方案

而且，因为GPP的罕见性，导致医患对疾病认知不足，患者常面临误诊、漏诊的局面，且作为一种复发性的罕见病皮肤病，传统治疗手段作用机制不够精准，同时易造成较大副作用，对患者的身心和经济均带来严重负担。

医学研究表明，白介素-36（IL-36）信号通路与GPP的发病机制密切相关，是导致皮肤炎症、脓疱形成和异常组织重构的主要细胞因子。

去年3月《脓疱型银屑病诊疗中国专家共识（2022版）》将佩索利单抗列入推荐，目前佩索利单抗已被应用到临床治疗中。作为同类首个阻断白介素-36受体激活的单克隆抗体，佩索利单抗的到来填补了该疾病领域的临床空白。

满孝勇教授介绍，佩索利单抗是同类首个阻断白介素-36受体 (IL-36R)激活的单克隆抗体，可针对性抑制与GPP发作密切相关的白细胞介素-36（IL-36）通路，通过与IL-36受体结合，阻断IL-36产生的炎症反应，从而抑制GPP的炎症信号通路，实现脓疱和皮损的快速清除，减少GPP发作。

“有了好药，泛发性脓疱型银屑病从一个不可治愈的疾病，变成可以‘临床治愈’的疾病，这就是医学科学进步给GPP诊疗领域带来的翻天覆地的变化。”满孝勇教授表示，2024年1月1日，新版《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2023年)》正式实施，佩索利单抗陆续在全国多地开出纳入医保报销后的首张处方，这意味着饱受皮肤脓疱、疼痛、疾病反复发作困扰的GPP患者终于享受到了创新药进医保带来的福音和实惠，真正迎来了泛发性脓疱型银屑病靶向生物制剂治疗时代，这不仅大大减轻患者经济负担，也满足了GPP患者对于突破性创新药物的迫切需求，帮助患者树立积极治疗的信心，使他们能从兼具疗效和安全性的创新药中获益。

专家也建议，对于GPP患者，接受系统性的规范治疗及长期化的慢病管理至关重要。满孝勇教授提醒，患者平常要注意预防病毒感染，一旦发现问题及时就医，不要自行擦药、吃药。

浙大二院皮肤科设置有专门的疑难罕见病的门诊，全方位、多角度、针对性的帮助“孤儿病”患者们解除痛苦。