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如果需要一刻不停地吃东西,不吃就会晕倒,那该是怎样的感受?浙大二院内分泌科和放射介入科就诊治了这样一名得了怪病的患者。经过医院多学科团队3个月的不懈努力,他终于告别了不断进食的痛苦。这一罕见病例的治疗方案也以论文的形式发表在内分泌知名杂志《Frontiers in Endocrinology》,得到了国际同行的广泛认可,为全世界孤立性纤维瘤伴发低血糖症的罕见病情的诊疗工作提供了有效的临床指导作用。
24小时不停进食
50岁男子被吃饭折磨
俗话说,人是铁饭是钢,一顿不吃饿得慌。但50岁的周先生却不是一顿不吃饿得慌,而是一刻不吃“晕得慌”。
半年多来,他需要一刻不停地进食,否则就会发生严重低血糖甚至昏迷。因为这个“怪癖”,周先生不能出门,爱人也成为他24小时的“厨师”,家里的电饭煲似乎没关掉过。晚上要定好闹钟,每小时吃一次饭。周先生肉眼可见的长胖了30斤,身体和精神的压力很大。他四处求医,给家庭的正常生活带来沉重的负担。
由于反复发作低血糖无法控制,家人将他送至上海某知名医院就诊,住院检查发现胰腺占位同时肝脏有多发转移瘤。当时诊断考虑是胰腺神经内分泌肿瘤肝转移,就按照常规疗法给予生长抑素治疗,以及肝转移瘤介入栓塞治疗。
可是,治疗一段时间都没有明显好转,每天都反复发作严重低血糖,依旧需要一直吃东西。在朋友介绍下,周先生慕名来到浙大二院就诊。经过该院内分泌科和放射介入科共同讨论后认为,患者反复发作低血糖的原因与其副肿瘤综合征有关系。
据悉,副肿瘤综合征是指在恶性肿瘤患者的体内,在并未发现肿瘤转移的情况下造成影响患者自身器官功能障碍的一类疾病,其实它与癌细胞产生的特殊激素、抗原、酶或代谢产物息息相关。这使得患者出现的一系列反应,看似与肿瘤“无关”,其实给确诊带来迷惑性。比如周先生的低血糖,表面上是胰岛素功能异常导致的,其实是体内的肿瘤引发的,但却不是胰岛素瘤这类的肿瘤。
独创的6次介入栓塞治疗
血糖稳定回归一日三餐
这个狡猾的肿瘤到底是什么?经过反复研读患者的病理切片及仔细查阅文献,MDT团队初步判断周先生得的毛病可能是孤立性纤维瘤的一种特殊类型。也就是说,该肿瘤能够分泌类似于胰岛素样的激素,产生和胰岛素一样的作用,导致了他的顽固性低血糖症。
这种猜测通过血液化验得以证实。周先生的血液中胰岛素样生长因子2(IGF-2)水平非常高。在明确诊断以后,如何治疗又是一个头疼的大问题。
在来到浙大二院就诊之前,周先生已经在其他医院多次进行了肝转移瘤介入栓塞治疗,但效果微乎其微。是否再次尝试该疗法,对于患者和医生来说都是很难的选择。经过与患者的反复商量,以及多个学科的不断讨论,在放射介入科主任晁明主任医师的指导下,放射介入团队决定采用自己独创的TILA-TACE疗法,对患者肝转移瘤进行介入栓塞治疗。
幸运的是,通过6次介入栓塞治疗,周先生的血糖水平逐渐稳定,不用通过不停进食来维持平衡了,饮食回归到一日三餐。在肝脏肿瘤得到很好控制的情况下,他又通过外科手术切除了胰腺原发肿瘤。自此,周先生终于可以回归正常生活,体型也逐渐恢复,不再大腹便便。
由于周先生病例的罕见性以及治疗效果非常出色,其主治医生放射介入科金凯医生和内分泌科副主任医师宋筱筱将此病例发表在内分泌知名杂志。
该论文的通讯作者宋筱筱介绍,孤立性纤维瘤是一种罕见的肿瘤,而只有5%的孤立性纤维瘤伴发低血糖症。文献报道,这类患者的生存期非常短,通常只有3-6个月。而周先生在浙大二院接受治疗的时候,就伴有难以控制的低血糖,处理非常棘手,而介入栓塞治疗就是一种非常好的治疗选择。
论文第一作者金凯表示,通过介入治疗快速减瘤是此类患者得以生存3年及以上的诊疗办法。“但常规的介入治疗对于孤立性纤维瘤肝转移的疗效不佳,而浙大二院放射介入团队自创的TILA-TACE却对此有极好的疗效。”他表示,对于富血供的肝转移瘤比如神经内分泌肿瘤、孤立性纤维瘤的患者,都可以考虑介入栓塞治疗以获得更好的生存机会和时间。