镜像右位心、房间隔缺损、下腔静脉肝段缺如，任何一种单个畸形，医生平常都能见到，但这3种先天性心脏畸形发生在一个病人身上，则极其罕见。医生在中国知网检索，无一例病例报道。最近，浙江省人民医院心内科主任王利宏电生理团队，成功为一位中年女性实施罕见房性心动过速的射频消融术。

50岁女子得了三种先天性心脏病

金女士从小就知道自己患有先天性心脏病，因没明显症状，这一拖就到了50岁。近几年逐渐出现活动时胸闷气短，她认为自己是年龄大，也未就诊。最近两个月，金女士症状明显加重，并出现持续性心悸，心跳经常狂飙至每分钟一百六七十次。

她在当地医院多次就诊，心超发现其有先天性心脏病，房间隔缺损，心电图则提示持续性房性心动过速。当地医生尝试了多种抗心律失常药物治疗，无明显效果，且金女士逐渐出现胸闷气促等心功能不全的表现，建议到浙江省人民医院就诊。

该院心内科副主任医师岑雪降接诊后分析认为，需施行“房速射频消融手术+房间隔缺损封堵术”。但入院心脏超声和心脏结构CT检查后，岑雪降发现，该患者心脏结构严重畸形，不仅有巨大房间隔缺损，还有镜像右位心，也就是说她的心脏与正常人左右相反，心脏不是朝向左边，而是朝向右边。

“房性心动过速射频消融术常规股静脉径路术式，需要从股静脉到下腔静脉，再向上到上腔静脉转一圈后向下进入右心房，该患者心脏结构全部镜像反转，这就增加了术中导管的放置及操控难度。”心内科主任王利宏表示，镜像右位心发病率大约万分之一不到，而多种严重畸形集一人发生率更是微乎其微，但基于以往积累的经验，他们对手术还是很有信心。

多学科合作，数种“心疾”一并除

根据方案，王利宏带领电生理团队，首先为患者进行了三维射频消融术。在放置导管过程中，王利宏发现，患者的解剖异常并不只有右位心和巨大房缺，病人的下腔静脉并非常规走行直接在右心房底部汇入心脏，而是向上绕行至心房顶部与上腔静脉一起汇入心脏，术中心脏造影证实了这个变异，考虑下腔静脉肝段缺如，这也是一种罕见的先天性心血管疾病，发生率约占先天性心脏病的0.6%。

凭着丰富的临床经验，王利宏在CARTO三维导航系统及DSA透视指引下，娴熟地操控导管顺利到位，顺利完成心房的建模。电生理团队医生经过细心标测，明确病灶部位在右心房界嵴部位，消融导管精准到位，放电数秒就彻底消除了病灶，患者心律马上恢复正常，心悸胸闷症状随之消失。接下来心脏大血管外科为其施行了房间隔缺损封堵术，患者现已痊愈出院。

“房性心动过速是比较常见的一种心律失常，常见于器质性心脏病患者，也有健康人发生房性心动过速。可引起心悸胸闷等不适；对于有器质性心脏病的患者，也是病情加重的一个信号和加重诱因。”王利宏表示，房性心动过速等心律失常，若药物控制效果不佳，射频消融术是唯一的根治方法。