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兄妹三人先后发病 病情最重的大姐只能割肝自救
发布时间:2019-08-02 06:00:00 星期五   杭州日报

“蒋医生,我们家孩子都预约了腹部B超进行排查,可不能让我们老一辈的病再折腾孩子!”日前,浙大一院肝胆胰外科副主任、主任医师蒋智军收到这条短信时,非常感慨和欣慰。

这是一个家族性肝内胆管结石病例。大姐、二哥、三弟都相继发病,都是肝内胆管长了结石,大姐因结石太多,分布太广,只好割肝自救。作为肝胆胰外科的专家学者,蒋智军接诊的肝内胆管结石病人中,病情严重的已发展为肝硬化,只能进行肝移植;有的病人结石反复发作,发展成了癌症。

蒋智军说:“可不要小看这一颗结石,不重视就是大患。”

一家三口先后发病

七月初,老陈家三兄妹陆续从浙大一院出院。如果不是二哥这次发病,到浙大一院就诊,这三兄妹依旧在老家,服着消炎药,忍着痛,熬日子。

蒋智军先接诊陈家二儿子。“医生,我腹部有点胀痛,快一个月了,实在忍不下去了!”陈家老二说。在病情描述时,蒋智军留意到陈家老二一句话——“我爸爸14年前,因为肝里面长结石,随后发展成肝硬化,最后因肝功能衰竭去世了,家里还有个90多岁的姑姑,经常会发热,肚子痛,去县城医院检查,医生说肝内有结石。”

“陈家老二这样一说,我就有数了,他应该是肝内胆管长了结石。”蒋智军说,检查结果和他估计的一样,陈家老二左肝有萎缩,左肝内胆管多发结石。

“肝脏每天分泌胆汁,经过胆管流入十二指肠,有助于脂肪的消化,维持身体机能,但如今密密麻麻的结石,将胆管堵塞,胆汁淤积后,一侧肝脏萎缩了,左肝外叶只能切除了。”蒋智军一边给陈家老二安排手术,一边叮嘱他,一定要让家里的亲戚都去做个腹部B超检查。

果真,陈家老三和老大相继检查出肝内胆管存在结石。老三病情轻一些,结石主要分布在肝门部胆管,从胆总管切个口子,就可以取出全部结石。

“陈家大姐病情最重,左外叶、右后叶的胆管内遍布结石,受此影响,肝叶萎缩厉害,只剩下正常肝脏的一半,只能切除,以免后期发生更严重的病变。”蒋智军说。

所幸,三兄妹的手术很成功,康复出院前,蒋智军不忘叮嘱他们,一定要让孩子也查一下腹部B超,有病症要及时处理。

肝内胆管结石有遗传性

“很多人都知道,癌症具有遗传性,特别是消化道方面的肿瘤,家族人群都是高危人群。其实结石也一样,三兄妹先后出现的症状,腹部疼痛,伴发热、寒战等,甚至眼睛、皮肤发黄,这是典型的肝内胆管结石的发病症状。”蒋智军说。

“肝内胆管结石,有很多是遗传性因素导致的。”蒋智军分析,三兄妹的父辈,一个肝结石,一个胆汁性肝硬化,随后三兄妹先后发病,这就证实这家人具有肝内胆管结石的遗传性。

在临床研究中,蒋智军曾对176例病人做过病因分析,发现肝内胆管上皮细胞粘蛋白相关的基因突变,肝内胆管黏液分泌增多,是造成肝内胆管结石发病的因素之一。而这种基因突变,具有遗传性,很有可能延续好几代。

“所以陈家的孩子,需要现在就开始进行随访和复查,每年一次的腹部B超,可以有效发现早期病症,对症治疗。”蒋智军说,这才有他两次催促下的检查。

小结石容易拖成大毛病

“肝内胆管结石占到胆石症患者的30%—40%,这些年发病率逐年提升,女性发病率高于男性。”蒋智军说,患者通常比较瘦,发病与遗传、低蛋白不均衡饮食,细菌感染、胆道蛔虫等因素有关,可引起严重并发症,是良性胆道疾病死亡的重要原因。

“所以,千万不要小视这一颗颗结石。”蒋智军说,但门诊中,经常碰到一些病人忧心忡忡来看病,一听是结石而不是恶性肿瘤,就很安心。我反复劝说,都不愿意去除病灶,结果一拖就拖出了大毛病。

蒋智军曾经接诊一个病人。“一位40多岁的中年男子,从门诊复查一路随访,我劝了他三次,尽快手术拿掉胆结石,但每次复查完,他都说等一等。半年过去,当男子决定手术时,因胆管反复感染刺激,手术后的病理切片显示,患者切下的胆管部分已发生重度异性增生,已属于早期癌变,良恶性病变的预后是完全不一样的。”


来源:杭州日报    作者:记者 柯静    编辑:邹卓琪