皮疹，可能每个人都得过。皮肤上这里红一块，那里红一片，有的是湿疹，有的是荨麻疹，有的是日光性皮炎，也有的是特应性皮炎等，绝大多数人擦点药膏、吃点过敏药，过几天就好了，所以对皮肤上出现的红斑很多人都不当回事。

事实上，有一种病的皮肤病症表现也是出现红斑、皮疹，但它不是单纯的皮肤病。这种病不仅会出现皮肤上的表现，随着病情的进展，还可能出现肌无力：爬楼梯、抬手穿衣都变得困难……最关键的是，这种病还可能要人命，如果患者合并了间质性肺炎，可能会在极短的时间内致死。而且，这种病还有一定比例的患者合并恶性肿瘤。

临床上把这种病叫作肌肉炎症性疾病。肌肉炎症性疾病分为两类：第一类是有明确病因的，叫病毒性肌炎。第二类是病因不明、与自身免疫系统相关的，叫特发性炎性肌肉病，又分为七类，皮肌炎是其中最广为人知的一种。

这张照片上的女孩是印度演员苏哈妮，曾在电影《摔跤吧！爸爸》中饰演小芭比塔。她于2024年2月16日去世，年仅19岁，就是死于皮肌炎引发的呼吸衰竭。苏哈妮初始的病症表现是手部出现红斑和肿胀，当时没有引起重视，很快肿胀扩展到了全身。发病快两个月时，苏哈妮才被确诊为皮肌炎。令人扼腕的是，苏哈妮从确诊到去世仅10天。

“开始发病时有皮肤、呼吸、肌无力等各种病症表现，患者在发病初期往往不知道自己该去哪个科室看病。” 浙江省首个肌肉炎症性疾病（皮肌炎）“小而强”临床创新团队带头人、西湖大学医学院附属杭州市第一人民医院风湿免疫科副主任黄佼主任医师说，目前他们科室的住院病人中，有近1/5是肌肉炎症性疾病患者，这几年他和团队接触到的这类患者，很多之前辗转在各家医院的皮肤科、呼吸科、神经内科、心内科、普内科、骨科等不同科室间，很少有患者是首诊就找到他们肌肉炎症性疾病（皮肌炎）专科的。兜兜转转一大圈，运气好，碰到一个熟知这个病的医生，最后救下来了。运气不好，迟迟不能确诊，最后的结果往往不太乐观。

“很隐秘，易误诊，进展期恶化速度非常快，可能这个月人还好好的，下个月人就没了，我们临床上接诊过的患者有的即使做了肺移植都没救过来。” 黄佼说， “希望让更多的人知道这个病，少走弯路，提高治疗成功率。”

哪些原因导致了肌肉炎症性疾病？

肌肉炎症性疾病之所以很少有人知道，一部分也是因为这个病的发病率并不高，在我国成年人中的发病率大概是每年8.4/10万人，和胰腺癌、卵巢癌、食管癌的发病率差不多。而儿童的发病率还要低一些：每年0.4/10万人。

这个病很少有人知道的另外一个原因是，连它的名字都不太统一。

杭州市第一人民医院肌肉炎症性疾病（皮肌炎）“小而强”团队的医生说，有叫它特发性炎性肌病的，也有叫炎症性肌病的，今年浙江省卫健委评选“小而强”团队时，把它统一称为“肌肉炎症性疾病”。不过市一医院在开出“肌肉炎症性疾病”专科门诊时，后面特意又加上“皮肌炎”三个字。“肌肉炎症性疾病不太好记，而且有很多亚型，皮肌炎是其中的一种亚型，名气相对最大又比较好记，患者更容易记住。”

那么，肌肉炎症性疾病到底是什么原因引起的？

首先要说到我们身体里的免疫系统，免疫系统好比是我们身体里的军队，免疫细胞就是一个个士兵，他们每时每刻打着十二分精神，寻找、抵御和消灭侵入我们身体的敌人。而肌肉炎症性疾病（皮肌炎）就是这个免疫部队错误攻击我们皮肤和肌肉导致的疾病。

本来应该保护我们的免疫系统，为什么会出现“叛军”误杀自己人呢？原因目前还不是很清楚。

有人分析，可能是因为基因缺陷，导致这支“部队”管理松懈。时间一长，驻扎在某些地方（比如皮肤和肌肉）的士兵出现“叛乱”。这些叛军杀到皮肤表面，释放“毒气弹”（炎症因子），使皮肤发红、脱屑，这就是我们看到的皮疹。还有的叛军召集来“爆破小组”（身体里的补体系统），在肌肉血管上炸出一个个窟窿，导致血管漏水，肌细胞因为缺氧一个个死亡，肌纤维逐渐萎缩，表现出来就是肌无力：四肢越来越没力气，甚至梳头、爬楼梯都吃力，直到呼吸肌出现问题，出现呼吸衰竭。

当体内有肿瘤细胞时，也会让身体内的免疫细胞更兴奋，开始疯狂攻击，这可能也是许多皮肌炎患者合并有恶性肿瘤的原因：有的在皮肌炎确诊前一两年内发现肿瘤，有的在皮肌炎确诊后的几年内，特别是一两年内发现肿瘤。甚至有研究认为，皮肌炎可能是许多恶性肿瘤的信号。

发病极具迷惑性 容易和日光性皮炎、湿疹等搞混

采访中，黄佼主任医师和肌肉炎症性疾病（皮肌炎）“小而强”团队里的医生一再说起这个病的隐秘性，我们先来看下面的图片，感受一下这个连名字都很拗口的疾病的迷惑性。

“在皮肤科的门诊中，肌肉炎症性疾病的症状和多种皮肤病极为相似。例如，皮肌炎面部红斑和系统性红斑狼疮蝶形红斑、脂溢性皮炎红斑很容易混淆；丘疹鳞屑性损害，又和银屑病有相似之处。”

杭州市第一人民医院皮肤性病科主任吴黎明主任医师说起他接诊过的一位40多岁女患者，脸上和脖子上出现红斑后，开始也以为是过敏，就自己买了点药膏涂涂，涂完后症状却愈发严重。之后，她又到多家医院皮肤科就诊，医生也都按照普通皮肤过敏来治疗，效果甚微。两三个月过去，她的手臂和腿部肌肉开始疼痛，连爬楼梯、抬手穿衣都变得困难，后来到他的门诊，才确诊是肌肉炎症性疾病。

杭州市第一人民医院皮肤性病科副主任卜璋于接诊过一位70多岁的女性，患者患有干燥综合征二三十年。“这次找到我们这里，是因为她皮肤上出现了黑一块白一块的色差，前胸和手臂色差比较明显，时不时还会发痒。患者怀疑自己是湿疹，我当时一看，就觉得不像是普通的湿疹，后来明确了是异色性的肌肉炎症性疾病。”

肌无力也是肌肉炎症性疾病的

常见症状

有些患者皮疹明显，但还有些肌肉炎症性疾病患者的皮疹并不明显，首先表现出来的是关节酸痛、四肢没力气，这就更迷惑人了。

来看两个病例：

【病例一：患者陈先生，41岁，有一段时间觉得肌肉酸痛、全身乏力，以为是自己加班多了身体疲惫所致。直到去年体检时，陈先生的肌酸激酶有明显升高，且伴有咳嗽的症状。医生建议再去做个肺部CT检查，这一查发现了他患有间质性肺病，后在杭州市第一人民医院风湿免疫科确诊了肌肉炎症性疾病。】

【病例二：患者李爷爷，77岁， 10多年前无明显诱因出现双下肢外侧肌肉酸痛，伴乏力，起立困难。当时症状不重，家里人以为是年龄大了体力下降导致的，没有太在意。后来逐渐发展到胳膊抬举、坐下后站起来都很困难，上下楼梯更是费力，这才把李爷爷送到医院。检查发现肌酸激酶升高，后经过肌肉活检确诊为肌肉炎症性疾病。】

“这位是老患者，现在在我们这里常年治疗。肌肉炎症性疾病有很多亚型，这个患者的亚型属于治疗效果不好的那类，哪怕接受治疗多年，依旧很难控制病程的进展速度，容易复发。”黄佼说，患者最近肌无力的情况又加重了，连走路都困难了，又送来住院。

黄佼提到，这些患者初期以对称性肌无力为主要表现。随着进展，后期还可能出现咳嗽、吞咽困难、发音不清、呼吸肌受累，直到出现呼吸困难甚至呼吸衰竭。

恶性肿瘤披上的外衣？ 15%的皮肌炎患者合并恶性肿瘤

有研究表明，肌肉炎症性疾病很可能和甲状腺癌、卵巢癌、大肠癌、肺癌、鼻咽癌、输卵管癌等多种癌症相关，有些患者在红斑出现前后的一两年内被查出癌症，所以有医生认为，肌肉炎症性疾病很可能是识别许多恶性肿瘤的一个窗口。

“在治疗肌肉炎症性疾病，比如皮肌炎时，一旦出现传统免疫治疗效果不佳的情况，我们一般会建议进行肿瘤相关检查。”黄佼说，从他们临床上接诊的情况来看，有不少肌肉炎症性疾病患者存在合并恶性肿瘤的情况。恶性肿瘤出现在肌肉炎症性疾病诊断之前、同期或之后都有。

【病例三：患者姚女士，42岁，有卵巢肿瘤病史，目前还在治疗中。今年2月，先是面部、耳廓、右手背出现细密红疹，随后演变成片状红斑，瘙痒难耐。然后她渐渐感觉到自己的身体不听使唤——从最初的乏力到抬手困难，最终连吞咽都成了奢望，喝水时经常呛到。出现这些症状20余天后，到市一医院就诊，确诊肌肉炎症性疾病。】

“她被送来时，整个人像被抽干了力气，躺在床上连翻身都没法做到。” 杭州市第一人民医院肌肉炎症性疾病（皮肌炎）“小而强”团队骨干成员何茳萍医生说，紧急检测发现，患者的TIF-1γ抗体呈阳性，这是皮肌炎的典型标志。治疗团队迅速调整治疗方案，通过免疫抑制剂与静脉丙种球蛋白对症支持治疗，姚女士的皮疹逐渐消退，肌肉力量逐渐恢复，吞咽功能也重归正常。

• 1
• 2
• 下一页
• 全文阅读