《唐伯虎点秋香》里的“华夫人”走了

确诊后平均寿命不到7年 且会出现这些异常表现……

知名演员郑佩佩于美国时间2024年7月17日去世，享年78岁。

主持人曹可凡发文追忆道：郑佩佩演过两个经典角色，虽然都是配角，却光彩照人：一个是《唐伯虎点秋香》里的“华夫人”，一个是《卧虎藏龙》里的“碧眼狐狸”……

据报道，2019年，郑佩佩被诊断患有神经退行性非典型帕金森综合征——皮质基底节变性（CBD）。这是一种罕见病，其症状与帕金森病相似，但目前的治疗方法无法延缓疾病进展。郑佩佩选择将大脑捐赠给Brain Support Network（BSN），用于医学研究。

与帕金森病症表现很相似

确诊后平均寿命不到7年

浙江医院神经内科楼跃副主任医师表示，皮质基底节变性是一种慢性神经退行性疾病，罹患该病后神经细胞会持续变性死亡。皮质基底节变性的病症表现和帕金森病很像，属于帕金森叠加综合征的一种类型。

“皮质基底节变性主要的发病人群年龄在60岁-80岁之间，平均发病年龄63岁，病程进展比帕金森病快，基本确诊后的平均寿命为6.5年。”楼跃医师提到，该病的发病率较低，据相关统计，每10万人中大概有4.9-7.3人发病。

楼跃医师说，皮质基底节变性的病症表现分两类：第一类是帕金森样症状，如肌强直、动作缓慢、步态异常、肢体抖动等，且步态异常表现比帕金森病严重；第二类是大脑皮层受损表现，比如失用症（指令动作无法完成）、异己体综合征（不认识自己的身体，觉得自己的身体是别人的）、非流性失语（无法完整表述一段较长的语句）、痴呆（早期较少出现）、感觉异常（手臂的麻木、疼痛感）。

由于两类病症在不同病人身上可以是多种组合的特征，很多时候临床上诊断该病很容易和帕金森病、阿尔茨海默病混淆。

60多岁患者出现平衡障碍两年

确诊后一年已无法独立行走

此前郑佩佩女儿接受采访时，提到母亲身体状况变差，行动变慢。今年5月，刘涛在《花儿与少年5·丝路季》曾透露郑佩佩的身体堪忧，走路需要搀扶。如此说来，或许郑佩佩也出现了较严重的肌强直、步态异常表现。

楼跃医师从医多年只碰到过一位皮质基底节变性患者。“这个患者是一位60多岁的女性，当时来门诊的时候已出现了两年多行走困难、平衡障碍，在转身时尤为明显。当时我查体发现她还出现了强直肢体，但认知还处于正常范围。查体还发现存在右下肢感觉障碍、异己肢综合征，进一步做了磁共振检查，发现皮层萎缩严重。和临床表现结合后，考虑诊断为皮质基底节变性。”

楼跃医师为这位患者进行对症药物治疗，但一年后患者病情已进展到不能独立行走，后续就一直卧床。

该病不会遗传

目前临床上没有特效疗法

皮质基底节变性直到1989年才被描述出准确的病症表现，距今也不过30多年。病理标准于2002年建立，临床诊断标准于2013年才建立，距今还不到10年。

楼跃医师说，目前医学上认为这是一种散发性tau蛋白病，也就是说，该病是由于一种异常的tau蛋白在大脑中异常聚集引起的。且该病是散发性的，不会遗传，也与环境接触无关。

从上述楼跃医师接诊的患者来看，皮质基底节变性预后差，目前尚无有效的根治方法。对症治疗对于改善症状（帕金森综合征、肌张力障碍、肌阵挛、痴呆）具有一定作用，但效果通常不令人满意。医学上一直持续进行研究，最近神经病理学和生理病理学发现对该病有了新的认识，但还没有找到针对这种疾病的改良疗法。