近日，江苏常州新北区2岁半的睿睿突然发烧，且持续不退，家里人都以为最近天气晴雨交替，孩子感冒引起了发烧。家长带孩子到附近医院就诊时，睿睿妈无意中说了一句孩子小便是红的，医生觉得不对劲，便让妈妈带睿睿去查了个尿常规，结果显然不是普通的感冒发烧，随即睿睿被转往常州市儿童医院。

常州市儿童医院重症医学科医生陆丽娟说：“当时孩子精神反应比较差，面色苍黄，眼睛巩膜是黄染的，我们就怀疑他是急性溶血，血常规化验出来，血色素只有54g/L(正常儿童为110~160g/L)，为重度贫血，非常危险，如果不及时治疗，可能会出现昏迷、惊厥等脑损伤和肾功能损害，严重的时候会危及生命，所以立刻安排他住院救治。”

在医生的再三追问下，郭女士想起来，睿睿前几天吃了几包“怪味豆”，而且亲戚家的孩子以前也得过蚕豆病。元凶找到了，竟是用蚕豆制作的“怪味豆”惹的祸。

什么是蚕豆病?

复旦大学附属儿科医院血液科副主任医师钱晓文介绍说，蚕豆病的学名是“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症”。而G6PD存在于红血球中，就像给红细胞穿上了盔甲，能够保护红细胞免受氧化物质的威胁。

由于身体内缺乏G6PD，当接触蚕豆等氧化物质的时候，蚕豆病患者的红细胞就会被破坏，引起急性溶血性贫血。人会出现黄疸，变得很黄，小便也会变黄，呈深茶色、酱油色，肝脾都会增大。还会出现贫血症状，比如脸色苍白、乏力、晕倒等。严重的甚至会引起肾功能衰竭、水肿、心功能衰竭乃至多功能脏器衰竭，危及患者的生命。

春夏交替蚕豆病高发

其实蚕豆病并不罕见，而且春夏季节高发。钱晓文告诉记者，“这两个月是蚕豆上市的季节，我们医院每天都有1~2个病人。患者一般为学龄前的孩子，不知道缺乏G6PD而误食了蚕豆。”

钱晓文医生解释道，缺乏G6PD大多数是由基因缺陷引起的，因为这种酶在X染色体上，所以患者多为男孩，父母家庭多有家族史。而且南方发病率要高于北方地区，在广东、广西、香港、台湾等地区，蚕豆病可以算是一种常见病。

虽然名称叫蚕豆病，但是蚕豆并不是唯一的发病因素。很多含有蚕豆成分的食品，比如蚕豆花粉、樟脑丸以及具有氧化作用的药物等都会引发蚕豆病。

其实，只要及时发现症状，蚕豆病并不难医治。钱晓文医生说。只要不接触氧化物质，给患者输液以促进破裂的红细胞排出体外，大概24小时以后患者的小便颜色就会转清，输液两三天就会痊愈。病情严重的话需要给患者输血以补充红细胞。

近些年来，G6PD已经列入新生儿筛查项目中。如果不知道孩子是否缺乏G6PD，可以到医院做血检或基因检测。钱晓文提示，如果吃了蚕豆或接触相关物质，出现身体发黄、酱油尿、头晕等症状，要及时送到医院治疗。严重的还会出现急性肾功能不全、心肌损害、肝脏损害等并发症。